Schwindel und Bildgebung
Übersicht
Zusammenfassung
Einleitung
Definition, klinische Untersuchung
Peripherer Schwindel
Zentraler Schwindel
Nicht klassifizierter Schwindel
Abstract
Über die Autoren
Literatur
Fortbildungsartikel als PDFZusammenfassung
Schwindel ist keine Erkrankung, sondern Symptom bei einer großen Anzahl unterschiedlicher Krankheitsentitäten. Die Diagnose wird in der Regel durch Anamnese und klinischen Untersuchungsbefund gestellt. Dies betrifft vor allem häufige Erkrankungen wie den benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel, den Morbus Menière und die Neuropathia vestibularis, die klinisch zu diagnostizieren sind. Wenngleich also die bildgebende Diagnostik zweitrangig ist, können CT, MRT und DSA manchmal diagnostisch entscheidend sein oder lebensbedrohliche Erkrankungen wie eine Basilaristhrombose aufdecken. Für die Wahl eines angemessenen und effizienten morphologischen Untersuchungsprotokolls hat es sich bewährt, klinisch die zentrale von der peripheren Genese des Schwindels zu unterscheiden. Dies setzt eine subtile klinische Untersuchung voraus, die präzise Fragestellungen an die Bildgebung formulieren sollte. Der vorliegende Fortbildungsartikel streift die klinischen Grundlagen der Schwindeldiagnostik und geht dann auf typische Befunde in der bildgebenden Diagnostik ein.
Einleitung
Schwindel ist Symptom bei vielen unterschiedlichen Störungen. Er ist Ausdruck eines multisensorischen Syndroms, das dann auftritt, wenn eines der stabilisierenden sensorischen Systeme ausfällt oder wenn das Zusammenspiel von visuellen, vestibulären und somatosensorischen Signalen gestört ist. Neben dem Kopfschmerz ist der Schwindel eines der häufigsten neurologischen Leitsymptome – im höheren Lebensalter gar das häufigste Symptom überhaupt. Die Lebenszeitprävalenz beträgt bis zu 30% [1], die 12-Monats-Prävalenz 5% und die Inzidenz beim Erwachsenen 1–2% [2].
Eine sorgfältige Anamneseerhebung und gezielte klinische Untersuchungen können den Großteil an Schwindelursachen klären, sodass Laboruntersuchungen und bildgebende Diagnostik eigentlich von nachrangiger Bedeutung sind. Andererseits können sich in Einzelfällen lebensbedrohliche Erkrankungen wie beispielsweise eine Basilaristhrombose durch ihre Schwindelsymptomatik ankündigen (Abb. 1). Dieses Dilemma bekommt der Neuroradiologe täglich dadurch zu spüren, dass trotz optimistisch vorgetragener Aussagen der Kliniker über den hohen Stellenwert klinischer und anamnestischer Daten die bildmorphologische Abklärung des Schwindels zu den häufigsten Anforderungen computertomografischer oder magnetresonanztomografischer Leistungen zählt. Die Bildgebung droht vor dem Hintergrund ungezielter Fragestellungen in den Rang einer Screeninguntersuchung abzugleiten. Dies verleitet an den neuroradiologischen Arbeitsplätzen dazu, Routineuntersuchungsprotokolle abzuarbeiten, die einer gezielten Fragestellung nicht immer angemessen sind. Ungezieltes Arbeiten birgt aber immer das Risiko, wichtige Befunde zu übersehen. Dieser Artikel soll daher den Neuroradiologen in die Lage versetzen, im täglichen Dialog mit seinen klinischen Partnern auf einen gezielten und effizienten Umgang mit dem Thema „Schwindel“ hinzuarbeiten.
Abb. 1: 31-jährige Patientin mit akutem Schwindel, Übelkeit und Dysarthrie. In der CT-Angiografie Thrombosierung der A. basilaris (Pfeil). Nach erfolgreicher endovaskulärer Rekanalisierung vollständige Erholung.
Definition, klinische Untersuchung
Wenn ein Patient angibt, unter Schwindel zu leiden, kann er einen Dreh- oder Schwankschwindel meinen, aber z.B. auch Gangunsicherheit, Benommenheit oder Angst.
Mögliche Ursachen
Störungen des vestibulären Systems. Ursachen sind Störungen des Innenohrlabyrinths als Sinnesorgan, seiner Verbindungen zum ZNS oder des ZNS selbst. Von besonderer physiologischer und klinischer Bedeutung sind die Verbindungen des vestibulären Systems zu den Augen (vestibulookulärer Reflex, VOR) und zu den okulomotorischen Zentren im Hirnstamm: Der vestibuläre Input aus dem Labyrinth (Ganglion vestibulare) wird in den Nuclei vestibulares des unteren Hirnstamms umgeschaltet und erreicht über aszendierende Bahnen (Fasciculus longitudinalis medialis, zentraler ventraler tegmentaler Tractus, Kleinhirnbindearm) die okulomotorischen Kerne im pontomesenzephalen Tegmentum. Die vestibulookuläre Motorik ist eingebettet in ein multisensorisches System mit Verbindungen zum Rückenmark (vestibulospinale Bahnen) und über den dorsolateralen Thalamus zum temporoinsulären Kortex (Abb. 2) [3]. Man zählt das Innenohrlabyrinth und den N. vestibularis zum peripheren Anteil des vestibulären Systems, Hirnstamm, Kleinhirn, dorsolateralen Thalamus und vestibulären Kortex hingegen zum zentralen Anteil des vestibulären Systems.
Abb. 2: Vestibuläre Bahnen (Schema). 1 = Vestibulariskerne, 2 = okulomotorische Kerne, 3 = Thalamus (nach [3]).
Andere Störungen. Schwindel durch Funktionsstörungen des vestibulären Systems muss klar unterschieden werden von anderen Störungen wie Benommenheit, Gangstörungen oder unsicherheit, einer Präsynkope oder dem phobischen Schwankschwindel, der psychisch bedingt ist. Diese letztgenannten Krankheitsbilder sollen in der vorliegenden Arbeit nicht besprochen werden. Der phobische Schwankschwindel (situationsabhängige Benommenheit mit Schwindel, subjektive Stand- und Gangunsicherheit ohne objektivierbaren klinisch-neurologischen Untersuchungsbefund), die häufigste Schwindelform im jüngeren Erwachsenenalter, verdient aber insofern besondere Erwähnung, als es sich hierbei um eine Diagnose handelt, bei der eine komplette klinisch-neurologische Untersuchung einschließlich apparativer Zusatzuntersuchungen bis hin zum MRT wichtig ist, um dem Patienten die Angst zu nehmen, an einer bedrohlichen Krankheit zu leiden. Die Diagnostik ist damit Teil der Therapie, die in mehr als 75% zu einer Besserung führt [4]. Eine Ursache für Schwindel, an die oft nicht gedacht wird, ist die Nebenwirkung von Medikamenten (Tab. 1) [5].
Tabelle 1 Medikamentöse Schwindelursachen [nach [5]).
Symptomatik
Qualität. Schwindel ist oft assoziiert mit Übelkeit und Erbrechen und verschlechtert sich durch Kopfbewegung. Man unterscheidet
• Drehschwindel („Karussell fahren“)
• Schwankschwindel („Boot fahren“)
Dauer. Schwindelattacken sollten nicht nur in ihrer Qualität, sondern auch in ihrer Dauer beschrieben werden. Diese reicht von Sekunden (z.B. Vestibularisparoxysmien, benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel) über Stunden (z.B. Morbus Menière oder vestibuläre Migräne) bis zu Tagen oder Wochen (z.B. Neuropathia vestibularis). Für länger als Wochen anhaltenden Dauerschwindel gibt es nur wenige Ursachen (bilaterale Vestibulopathie, degenerative Hirnerkrankung, psychische Ursachen, Tumoren).
Auslösbarkeit und Verstärkung. Auch Auslösbarkeit und Verstärkung von Schwindelsymptomen sind vom Patienten zu erfragen: Ruheschwindel (Neuropathia vestibularis), Auslösung durch Kopfbewegung (benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel), Auslösung durch Pressen (Perilymphfistel) oder Auslösung durch laute Umgebungsgeräusche (sog. Tullio-Phänomen, z.B. bei Bogengangdehiszenz).
Untersuchung
Physiologischerweise besteht zwischen den im Hirnstamm gelegenen Vestibulariskernen beider Seiten ein Tonusgleichgewicht [6]. Drehschwindel resultiert aus einer Imbalance in diesem System. Es besteht ein mit der schnellen Phase zur gesunden Seite schlagender horizontal-rotierender Spontannystagmus. Der peripher-vestibuläre Funktionsausfall lässt sich klinisch durch den pathologischen Kopfdreh- oder Kopfimpulstest nach Halmagyi und Curthoys (s.u.) und durch kalorische Spülung des äußeren Gehörgangs bestätigen.
Das Ungleichgewicht durch den peripheren Vestibularisausfall wird durch zentrale Kompensationsmechanismen relativ rasch, d.h. innerhalb von Tagen bis Wochen, wiederhergestellt. Dies geschieht zunächst auf funktionell niedrigerem, d.h. leichter störbarem Niveau. Die klinischen Symptome bilden sich dabei zwar zurück, der Spontannystagmus lässt sich aber durch externe Reize (Kopfschütteln) noch einige Zeit leichter provozieren als beim Gesunden. Auch nach Wegfall der Möglichkeit zu visueller Fixation kann ein latenter Spontannystagmus wieder hervortreten und damit anzeigen, dass ein nicht vollständig kompensiertes vestibuläres Ungleichgewicht besteht.
Eine der Hauptleistungen des vestibulären Systems ist die Blickstabilisierung bei Kopfbewegung. Dies wird erreicht über den vestibulookulären Reflex. Störungen dieses Reflexes und weitere okulomotorische Zeichen sind der klinischen Untersuchung gut zugänglich und lassen sich leicht dokumentieren. Daher spielen Untersuchungen der Okulomotorik eine herausragende Rolle in der Diagnostik vestibulärer Störungen und in der Topodiagnostik von Hirnstammsyndromen.
Kopfdreh- oder Kopfimpulstest. Der vestibulookuläre Reflex ist gestört, wenn beim Labyrinthausfall die Afferenzen ausbleiben. Der Kopfdreh- oder Kopfimpulstest nach Halmagyi und Curthoys [7] ist hierzu das Untersuchungsverfahren der ersten Wahl: Der Untersucher vollführt am sitzenden Patienten, während dieser den Untersucher fixiert, eine ruckartige Kopfdrehung um wenige Winkelgrade. Im Normalfall, d.h. bei intakter Peripherie, gleicht der Patient die Kopfdrehung sofort reflektorisch aus und fixiert den Untersucher weiterhin. Im pathologischen Fall, d.h. bei Labyrinthausfall, kommt es zu korrigierenden Augenbewegungen („korrektive Sakkade“), bis der Untersucher wieder fixiert werden kann. Eine Sakkade ist eine schnelle und sprunghafte Blickbewegung, bei der das Auge sich spontan auf ein neues Objekt ausrichtet, bei der aber noch keine Informationsaufnahme stattfindet. Die Refixationssakkade beim Kopfimpulstest ist das klinische Zeichen für einen Ausfall des vestibulookulären Reflexes. Die Labyrinthläsion liegt dabei auf der Seite, zu der der Kopf gedreht wird. Ein pathologischer Kopfimpulstest weist also zunächst immer auf eine periphere Läsion hin. Allerdings kann er auch pathologisch ausfallen, wenn der vestibulookuläre Reflexbogen bei einer Schädigung der Vestibulariskerne unterbrochen ist.
Lagerungsversuch. Auch der Lagerungsversuch nach Dix-Hallpike [8] ist bei Patienten mit Schwindel äußerst hilfreich: Der Patient dreht den Kopf in sitzender Position um 45° zur Seite. Anschließend wird er mit dieser Kopfrotation rasch in die Waagerechte gelegt, wobei der Kopf leicht überstreckt sein sollte. Der Untersucher registriert, ob Nystagmus auftritt, er bestimmt die Latenz, d.h. die Zeit, die verstreicht, bis der Nystagmus einsetzt, er beobachtet die Richtung, in welcher der Nystagmus schlägt, er prüft, ob der Nystagmus erschöpflich ist und misst, nach welcher Zeit er abgeklungen ist. Anschließend wird der Test mit Kopfdrehung zur Gegenseite wiederholt.
HNO-Befund. Neben der neurologischen Untersuchung kann auch die Erhebung eines HNO-ärztlichen Befundstatus erforderlich sein. Gezielt sucht der Untersucher vor allem nach Hinweisen auf einen Zoster oticus, ein Cholesteatom oder eine Labyrinthfistel.
Neuroradiologische Fragestellungen
Bei einem Patienten mit akutem Schwindel sind für den klinischen Neuroradiologen die beiden Hauptfragestellungen:
• Wird eine periphere oder zentrale Läsion gesucht?
• Erfordert der Befund eine sofortige Bildgebung?
Diese Fragen hängen miteinander zusammen. Peripherer Schwindel hat – von einzelnen Erkrankungen abgesehen – eine gute Spontanprognose, während bei zentralem Schwindel im ungünstigsten Fall eine lebensbedrohliche Erkrankung vorliegt. Tab. 2 listet diagnostische Kriterien auf, die eine Einordnung zentral vs. peripher erleichtern.
Im Folgenden werden unterschiedliche periphere und zentrale Schwindelursachen besprochen und – wo sinnvoll und möglich – mit Fallbeispielen verdeutlicht.
Tabelle 2: Klinische Unterscheidungsmerkmale zwischen zentralem und peripherem Schwindel.
Peripherer Schwindel
Peripherer Schwindel entsteht durch chronischen beidseitigen oder akuten einseitigen Ausfall des Vestibularorgans oder nervs oder durch paroxysmale pathologische Erregung bzw. Hemmung. Der Nystagmus ist im Falle des peripheren paroxysmalen Lagerungsschwindels ermüdbar und kann im Falle des peripher-vestibulären Spontannystagmus durch Blickfixierung unterdrückt werden. Die Amplitude kann sich je nach Blickrichtung ändern, beim benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel können auch die Richtungskomponenten des Nystagmus mit der Blickrichtung wechseln.
Weitaus die meisten Patienten mit einem peripheren Schwindel leiden an einer von diesen 3 Erkrankungen:
• benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel,
• Neuropathia vestibularis
• Morbus Menière
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Kennzeichen. Die häufigste Form peripheren Schwindels ist der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel. Diese Schwindelform tritt in jedem Lebensalter auf, allerdings mit zunehmender Häufigkeit im Alter. Er wird hergerufen durch losgelöste Otolithen, die sich frei in einem Bogengang – i.d.R. dem hinteren Bogengang – bewegen. Die Patienten berichten im typischen Fall von Drehschwindelattacken, die bei Lageänderungen auftreten, oft von Übelkeit begleitet werden und etwa 30 Sekunden andauern. Die Schwindelanfälle entstehen beim Umdrehen im Bett, beim Aufstehen, beim Vornüberbeugen oder bei Arbeiten über Kopf, gelegentlich auch ganz einfach nach längerer vorheriger Bettruhe. Drehschwindel und Nystagmus stellen sich nach einer Latenzzeit von wenigen Sekunden ein und dauern Sekunden bis wenige Minuten (typisch: 20–60 Sekunden). Pathognomonisch ist der Untersuchungsbefund beim Lagerungsversuch nach Dix-Hallpike: Der Untersucher beobachtet einen mit Latenz einsetzenden, zum unten liegenden Ohr gerichteten rotatorischen und vertikal zur Stirn schlagenden Nystagmus, vergesellschaftet mit Drehschwindel und Übelkeit bis hin zum Erbrechen. Mit Nachlassen des Nystagmus klingen die Symptome ab.
Die meisten Fälle mit benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel sind idiopathisch. Gehäuft tritt das Krankheitsbild nach Schädeltrauma oder Bettlägerigkeit auf. Die Therapie besteht in den Befreiungsmanövern nach Epley oder Semont. Dabei werden durch gezielte Lagerung und Kopfrotation die Bogengänge freigespült [9].
Bildgebung. Die Bildgebung ist unergiebig.
Neuropathia vestibularis
Kennzeichen. Die Neuropathia vestibularis ist gekennzeichnet durch einen Tage bis Wochen anhaltenden Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen, durch einen horizontal rotierenden Spontannystagmus zur gesunden Seite und durch Gangabweichung und Fallneigung zur betroffenen Seite. Optische Fixierung kann den Nystagmus unterdrücken. Der Kopfimpulstest und die kalorische Prüfung ergeben eine einseitige Funktionsstörung des Labyrinths mit Störung des vestibulookulären Reflexes. Als Ursache vermutet man ein infektiöses oder parainfektiöses Geschehen.
Bildgebung. Wurde die Bildgebung bislang als unergiebig angesehen, so gibt es neuerdings magnetresonanztomografische Berichte über Veränderungen am N. vestibularis – bei 3 Tesla und mit erhöhter Kontrastmitteldosis [10]. Dennoch ist die Neuropathia vestibularis bislang eine Ausschlussdiagnose.
Morbus Menière
Kennzeichen. Der Morbus Menière entsteht vermutlich durch einen Endolymph-Hydrops infolge von Resorptionsstörungen im Saccus endolymphaticus, bedingt durch eine perisakkuläre Fibrose. Als Ursache der Schwindelattacken werden wiederholte Rupturen der Trennmembran zwischen Endo- und Perilymphe angenommen. Die Schwindelanfälle können Minuten bis zu Stunden andauern und führen oft zu Übelkeit und Erbrechen. Sie sind meist vergesellschaftet mit einer charakteristischen Hörminderung, lautem Tinnitus und subjektivem Druckgefühl auf dem Ohr. Der Nystagmus ist typischerweise horizontal rotierend und schlägt von der betroffenen Seite weg (initial Richtungswechsel, zuerst Exzitation – Spontannystagmus zur betroffenen Seite, später Hemmung – Spontannystagmus zur gesunden Seite).
Bildgebung. Die Bildgebung ist im Einzelfall zwar nicht allzu hilfreich (Abb. 3), zeigt aber im Gruppenvergleich eine knöcherne Einengung des Aqueductus vestibuli, in den der Saccus endolymphaticus eingebettet ist [11]. Als Normalwert wird für die Mitte des Aqueductus vestibuli in der CT eine Weite von 0,6–0,8 mm angegeben.
Abb. 3: Enger, gerade eben noch erkennbarer Aqueductus vestibuli bei Morbus Menière (Pfeil).
Perilymphfistel
Äußere Perilymphfistel. Eine Perilymphfistel, eine pathologische Verbindung zwischen Innen- und Mittelohr, führt zu typischen Schwindelanfällen z.B. beim Pressen oder beim Valsalva-Manöver. Die Fisteln können verschiedene Ursachen haben. Häufig sind sie traumatisch bedingt. Banale Barotraumata (Tauchen, Gewichtheben, Pressen) kommen ebenso vor wie Labyrinthfrakturen (Abb. 4). Arrosionen meistens des lateralen (horizontalen) Bogengangs mit Labyrinthfistel sind eine typische Komplikation beim Cholesteatom (Abb. 5).
Abb. 4: Luft im Vestibulum (Pfeil) bei Labyrinthfraktur.
Abb. 5: Perilymphfistel mit Arrosion des lateralen Bogengangs (Pfeil) durch ein Cholesteatom.
Innere Perilymphfistel. Die knöcherne Bogengangdehiszenz („innere Perilymphfistel“) wurde vor wenigen Jahren erstmals beschrieben [12] und wird seitdem immer häufiger diagnostiziert. Die Symptome ähneln denen der äußeren Perilymphfistel (Schwindel bei Druckänderungen) und können neben einer sehr unangenehmen Autophonie eine (Pseudo-)Schallleitungsschwerhörigkeit oder Oszillopsie umfassen. Aber auch das klinische Bild einer Otosklerose kann durch eine Bogengangdehiszenz nachgeahmt werden. Die Hälfte der Individuen mit einer Bogengangdehiszenz, die mit etwa 1% nicht selten ist, leidet unter Schwindel. Im typischen Fall lässt sich der Schwindel neben Druckschwankungen durch laute Geräusche (Tullio-Phänomen) provozieren [13].
Bildgebung. Die CT zeigt eine fehlende knöcherne Bedeckung meistens des vorderen (= oberen) Bogengangs (Abb. 6). Die Eminentia arcuata ist dehiszent. Deutlich seltener als am vorderen findet man Dehiszenzen auch am hinteren Canalis semicircularis. Nach den geschilderten Veränderungen muss man bewusst suchen, daher wurden sie über viele Jahre hinweg bis zur Erstbeschreibung nicht beachtet. Für die klinische Wertung des Befundes muss man sich darüber im Klaren sein, dass die CT nicht sehr spezifisch ist. Nur ein kleiner Teil – etwa 10% – der Patienten mit nachgewiesener Bogengangdehiszenz hat auch Symptome.
Abb. 6: CT einer Dehiszenz (Pfeil) des vorderen Bogengangs. a Axiale Aufnahme. b Sagittale Aufnahme. c Paraxiale Reformation.
Vestibularisparoxysmie
Kennzeichen. Die Vestibularisparoxysmie wird zunehmend als neurovaskuläres Kompressionssyndrom anerkannt, das Schwindelanfälle hervorrufen kann. Die Attacken ereignen sich in Ruhe, können aber auch durch Kopfbewegung provoziert werden. Typisch sind nur wenige Sekunden andauernde Anfälle, die aber in großer Anzahl, bis zu hundert Mal pro Tag, auftreten. Oft besteht eine Gang- oder Standunsicherheit. Analog zur Trigeminusneuralgie lässt sich die Erkrankung mit Carbamazepin behandeln.
Bildgebung. In der hochauflösenden MRT (Abb. 7) kann die Lagebeziehung zwischen N. vestibularis und Gefäß demonstriert werden [14]. Über Sensitivität und Spezifität dieser Beobachtung gibt es aber noch keine gesicherten Daten.
Abb. 7: Neurovaskulärer Konflikt bei Vestibularisparoxysmie. Enger Kontakt zwischen einer Schleife der A. cerebelli inferior anterior (AICA) und dem N. vestibulocochlearis (Pfeil).
Labyrinthitis
Kennzeichen. Die Entzündung des Innenohrs, die Labyrinthitis, kann auf verschiedenen Wegen entstehen: tympanogen, hämatogen, posttraumatisch/postoperativ oder auf dem Boden einer Meningitis. Auch als spezifische Entzündung oder im Rahmen einer Autoimmunkrankheit kommt sie vor.
Bildgebung. In der MRT findet man bei gezielter Suche eine Kontrastmittelaufnahme im Innenohr (Abb. 8), die mit den klinischen Symptomen – Schwindel, Hörminderung – gut korreliert [15]. Wichtig ist vor der Kontrastmittelserie die Anfertigung einer nativen Messung, um nicht eine vermeintliche Kontrastmittelaufnahme mit Methämoglobin im Rahmen einer Blutung zu verwechseln.
Abb. 8: Tympanogene Labyrinthitis. Signalminderung im Innenohr (Pfeil) durch eiweißreiches Exsudat.
Ramsay-Hunt-Syndrom
Kennzeichen. Ein Ramsay-Hunt-Syndrom (Zoster oticus mit Fazialisparese) kann kochleovestibuläre Symptome (Schwindel, Hörminderung) verursachen. Schwindel ist u.U. sogar das klinische Erstsymptom. Als Ursache vermutet man eine Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus im Ganglion vestibulare [16].
Bildgebung. Bildmorphologisches Leitsymptom ist in der MRT die Kontrastmittelaufnahme des N. facialis im Fundus des inneren Gehörgangs und an der Fossa geniculi (Abb. 9).
Abb. 9: Ramsay-Hunt-Syndrom mit Kontrastmittelaufnahme des N. facialis im Fundus des inneren Gehörgangs (Pfeil).
Labyrinthblutung
Kennzeichen. Die Labyrinthblutung ist eine seltene, aber zunehmend häufiger erkannte Ursache akuten Schwindels [17]. Prädisponiert sind vor allem Patienten mit Gerinnungsstörungen.
Bildgebung. Die Diagnose wird magnetresonanztomografisch gestellt (Abb. 10). Wegweisend ist neben der akuten Klinik der Nachweis von Blut in der nativen T1w Sequenz.
Abb. 10: Labyrinthblutung (Pfeil) mit T1-hyperintensem Methämoglobin im Vestibulum.
Bilaterale Vestibulopathie
Kennzeichen. Die bilaterale Vestibulopathie manifestiert sich als beidseitiger, nicht kompensierbarer Ausfall der peripher-vestibulären Funktion, mit Schwankschwindel und Unsicherheit beim Gehen und Laufen, vor allem im Dunkeln und auf unebenem Untergrund. Der Kopfimpulstest ist beidseits pathologisch. Ursachen sind häufig ototoxische Medikamente (Aminoglykosid-Antibiotika, Cisplatin), eine durchgemachte Meningitis oder eine bilaterale Menière-Erkrankung [18].
Bildgebung. Der Befund in der Bildgebung ist unergiebig und hängt allenfalls von der Grunderkrankung ab.
Zentraler Schwindel
Zentraler Schwindel entsteht durch eine Reihe verschiedenster Läsionen im Hirnstamm, vor allem in den vestibulären Bahnen zwischen den Vestibulariskernen im unteren Hirnstamm und dem Thalamus oder dem vestibulären Kortex.
Nystagmus. Im Gegensatz zum Spontannystagmus beim peripheren Schwindel, der durch Fixation unterdrückt wird, kommt es beim zentralen Schwindel häufiger zu einem Fixationsnystagmus, bei dem die Intensität mit Fixierung nicht ab-, sondern zunimmt. Der Schwindel kann mit einer zentralen Okulomotorikstörung mit Blickrichtungsnystagmus, sakkadierter Blickfolge, Störungen der Blickfolge oder Sakkadenstörungen vergesellschaftet sein, die bei peripheren Läsionen nicht vorkommen. Die häufigsten Formen des erworbenen zentralen Nystagmus sind der der Downbeat- und Upbeat-Nystagmus:
• Downbeat-Nystagmus: Ihm liegt typischerweise eine beidseitige Funktionsstörung im Flocculus oder in den Kleinhirntonsillen zugrunde [3]. Ursachen hierfür können eine zerebelläre Systematrophie (z.B. familiäre episodische Ataxie Typ 2), eine kraniozervikale Übergangsstörung (z.B. Chiari-I-Malformation mit Tonsillentiefstand, Platybasie) (Abb. 11) oder eine Ischämie sein.
• Upbeat-Nystagmus: Er ist seltener und wird verursacht durch paramediane medulläre oder pontomesenzephale Läsionen und Läsionen im Kleinhirnbindearm.
Abb. 11: Platybasie und Tonsillentiefstand (Chiari I).
Begleitsymptome. Wichtig ist beim Verdacht auf einen zentralen Schwindel die minutiöse klinische Suche nach weiteren neurologischen Begleitsymptomen wie Dysarthrie, Dysphagie, fokalen sensiblen oder motorischen Ausfällen, Gesichtsfelddefekten und einer Ataxie. Bewusstseinsstörungen sind immer verdächtig auf eine zentrale Störung. Der Kopfimpulstest ist beim zentralen Schwindel meist normal.
Vestibuläre Migräne
Die vestibuläre Migräne oder Migräne mit vestibulärer Aura wird klinisch diagnostiziert. Die Bildgebung spielt dabei keine nennenswerte Rolle.
Hirninfarkt oder Hirnblutung
Wie schon erwähnt, besteht beim akuten Schwindelanfall stets die Befürchtung, einen Hirninfarkt oder eine Hirnblutung zu übersehen. Typischer Vertreter ist der Infarkt der dorsolateralen Medulla oblongata im Rahmen eines Wallenberg-Syndroms (Abb. 12). Hierbei kommt es zu einer unmittelbaren Schädigung des Nucleus vestibularis. Immerhin haben 3% der Patienten mit Schwindel eine Hirndurchblutungsstörung, allerdings bestätigt sich ein Hirninfarkt bei weit weniger als 1% der Patienten mit Schwindel als alleinigem Symptom [19]. In der Tat können z.B. Ischämien des Nodulus des Kleinhirnwurms eine akute periphere Vestibulopathie fast bis ins Detail nachahmen (Abb. 13). Bei genauem Hinsehen findet man aber bei der neurologischen Untersuchung doch Hinweise, die einen peripheren Schwindel unwahrscheinlich machen (normaler Kopfimpulstest) [20].
Abb. 12 Diffusionsgewichtetes MRT. Frischer Infarkt in der dorsolateralen Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom).
Abb. 13: Frischer Infarkt des Kleinhirn-Nodulus unter dem klinischen Bild einer Neuropathia vestibularis. a Diffusionswichtung. b Sagittales T2-Bild mit Darstellung der sehr umschriebenen Ischämie (Pfeil).
Durale AV-Fistel
Eine durale a.v. Fistel ist eine Kurzschlussverbindung zwischen normal angelegten meningealen Arterien und venösen intrakraniellen Sinus und Blutleitern. Die Fistel gewinnt ihre klinische Bedeutung ausschließlich durch die Art ihrer venösen Drainage. Diese ist z.B. über piale Venen möglich und steht dann in Konkurrenz zur venösen Drainage des Gehirns. Schwindel ist kein seltenes Symptom einer Durafistel zur hinteren Schädelgrube [21]. Die definitive Diagnose ist erst durch eine selektive DSA möglich, allerdings können die erweiterten Drainagevenen den arteriovenösen Kurzschluss bereits magnetresonanztomografisch verraten (Abb. 14).
Abb. 14: Durale a.v. Fistel zur hinteren Schädelgrube. a Im T1w MRT nach Kontrastmittelgabe prominente zerebelläre Venen. b In der DSA bei Injektion der A. carotis externa Darstellung des Fistelpunktes (Pfeil) an der Falx cerebelli und des Blutabstroms über Kleinhirnvenen.
Multiple Sklerose
In 5% ist Schwindel die klinische Erstmanifestation einer Multiplen Sklerose. 50% aller MS-Patienten entwickeln irgendwann Schwindel [22]. Typische Läsionsorte sind der obere Kleinhirnstiel (Abb. 15) [23] oder die Vestibulariskerne (Abb. 16) im pontomedullären Hirnstamm [24].
Abb. 15: Frischer MS-Plaque im linken Kleinhirnbindearm (Pfeil). Klinisches Leitsymptom war Schwindel. a Sagittale FLAIR-Aufnahme. b Transversale T2w Aufnahme. c Transversale T1w Aufnahme mit Kontrastmittel.
Abb. 16: Frischer MS-Plaque in den linken Nuclei vestibulares (Pfeil). Klinische Leitsymptome waren Tinnitus links und Schwindel. a Transversale T2w Aufnahme. b Transversale T1w Aufnahme mit Kontrastmittel.
Tumoren
Tumoren vor allem der hinteren Schädelgrube können ebenfalls zu Schwindel führen (Abb. 17). Sie entwickeln sich aber i.d.R. so langsam, dass Zeit für eine Kompensation gegeben ist. Daher führen andere klinisch-fokalneurologische Symptome oder Hirndruckzeichen eher zur Verdachtsdiagnose.
Abb. 17 Neurofibromatose Typ II mit bilateralen Vestibularisschwannomen.
Nicht klassifizierter Schwindel
Neurodegenerative Erkrankungen
Bei manchen neurodegenerativen Erkrankungen (Multisystematrophie, progressive supranukleäre Lähmung) tritt ebenfalls Schwindel auf [25]. Dieser ist vermutlich nicht durch eine direkte vestibuläre Läsion verursacht, sondern die indirekte Folge einer orthostatischen Dysregulation, der Stand- und Gangregulationsstörung. Es gibt aber weitere, teils seltene, teils wenig beachtete Erkrankungen, die mit Schwindel einhergehen, der nach unseren bisherigen Erkenntnissen noch nicht zweifelsfrei einzuordnen ist.
Zerebrale Mikroangiopathie
Es ist eine alltägliche klinische Beobachtung, dass viele Schwindelpatienten in der MRT mikroangiopathische Läsionen aufweisen. Bei einer Kohorte von Individuen mit audiovestibulären Symptomen war eine zerebrale Mikroangiopathie erwartungsgemäß der häufigste pathologische Befund in der kranialen MRT [26]. Allerdings ist auch vorstellbar, dass eine Arteriosklerose oder Arteriolosklerose der Innenohrgefäße für den Schwindel verantwortlich ist. Die Autoren des vorliegenden Fortbildungsartikels haben überraschenderweise keine Mitteilung finden können, die den Stellenwert einer Mikroangiopathie bei der Entstehung peripheren oder zentralen Schwindfels systematisch aufarbeitet.
Morbus Fabry
Schwindelattacken zählen zu den klinischen Symptomen bei einem Morbus Fabry, einer Erkrankung, deren Häufigkeit bislang vermutlich gravierend unterschätzt wurde [27]. Es handelt sich hierbei um eine Speicherkrankheit mit Ablagerungen von Sphingolipiden in verschiedenen Organsystemen. Histologisch nachgewiesene Depots von Glykosphingolipiden im Innenohr könnten bei dieser Erkrankung für einen peripheren Schwindel verantwortlich sein, während gehäufte zerebrovaskuläre Ereignisse einen zentralen Schwindel erklären würden. Bildmorphologisch sind im T1-Bild hyperintense Pulvinares thalami („pulvinar sign“, Abb. 18) ein typisches, wenn auch nicht absolut spezifisches Zeichen für einen Morbus Fabry [28]. Daneben haben die Patienten oft auffällig elongierte oder ektatische Hirnbasisarterien. Auch Veränderungen an den Bogengängen wurden beschrieben.
Abb. 18: 45-jähriger Mann mit Sensibilitätsstörungen und Parästhesien an den Extremitäten. In der nativen T1w MRT zeigt sich beidseits ein hyperintenses Pulvinar thalami als Hinweis auf einen Morbus Fabry.
Susac-Syndrom
Auch beim Susac-Syndrom ist die genaue Schwindelursache nicht bekannt. Die Diagnose der Erkrankung wird bisher anhand der Trias Sehstörung – Hörverlust – Enzephalopathie gestellt, die aber nicht immer vollständig ausgeprägt ist. Nach neueren Untersuchungen ist Schwindel neben Tinnitus das zweithäufigste Symptom [29]. Als Genese für die Veränderungen in der kranialen MRT, die an eine multiple Sklerose (MS) oder akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) erinnern, werden Mikroinfarkte postuliert. Auffällig ist beim Susac-Syndrom die Beteiligung zentraler Anteile des Balkens, die eine bildmorphologische Diagnose „auf Anhieb“ erlauben. Die MS oder die ADEM befallen dagegen eher die Unterseite des Balkens [30].
Resümee
Der Stellenwert radiologischer Untersuchungen ist bei der diagnostischen Einordnung des Schwindels von untergeordneter Bedeutung. Bei vielen der häufigsten Schwindelursachen – z.B. dem benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel, der Neuropathia vestibularis und dem Morbus Menière – sind die Krankengeschichte und die klinischen Befunde pathognomonisch. Man spricht bei diesen typischen und häufigen Erkrankungen sogar von einer „Einschlussdiagnostik“ [19], bei denen auf eine Bildgebung verzichtet werden kann. Dies setzt aber eine sorgfältige klinische Untersuchung voraus. Bei Ungereimtheiten oder Unsicherheit in der klinischen Befundinterpretation können CT und MRT diagnostisch entscheidend sein. Sie sollten zum Einsatz kommen bei:
• fokalneurologischen Symptomen
• Bewusstseinsstörung
• zerebrovaskulären Risikofaktoren
• zunehmender einseitiger Hörminderung
• zentralem Schwindel
Danksagung
Die Autoren danken Frau Dr. J. Linn, Abteilung für Neuroradiologie der Ludwig-Maximilians-Universität München (Leiter: Prof. Dr. H. Brückmann) für die freundliche Überlassung der Abb. 7.
Abstract
Vertigo is not a disesase by itself but rather a symptom of a number of various disease entities. Diagnosis is mainly achieved by patient history and clinical signs and symptoms. This is true especially in frequent diseases like benign paroxsymal postitioning vertigo, Menière´s disease, and vestibular neuropathy. Imaging ranking only second in the diagnostic workup of vertigo, CT, MRI or DSA can be essential in order to establish the correct diagnosis in a subgroup of patients suffering from a potentially life-threatening condition like basilar artery thrombosis. Appropriate and efficient examination protocols necessitate a discrimination of central vs. peripheral vertigo. A subtle examination of the patient enables the clinician to ask the radiologist precise questions.
This article summarizes the clinical basics of vertigo and elaborates on diagnostic imaging.
Key Words
Vertigo, dizziness, CT, MRI, DSA
Über die Autoren
Erich Hofmann
Prof. Dr. med. Jahrgang 1953. 1975–1981 Studium der Humanmedizin an der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg. Promotion 1982. Radiologische Facharztweiterbildung am Städtischen Marienkrankenhaus in Amberg und an der Radiologischen Universitätsklinik Freiburg. 1989 Arzt für Radiologische Diagnostik. Weiterbildung in Neuroradiologie an der Abteilung für Neuroradiologie in der Kopfklinik der Julius-Maximilian-Universität Würzburg. 1992 Anerkennung als Neuroradiologe. 1994 Habilitation an der Universität Würzburg, 2001 apl. Professor. Seit 2000 Direktor der Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie der Klinikum Fulda gAG (Akademische Lehrkrankenhaus der Philipps-Universität Marburg).
Klinische Schwerpunkte: Interventionelle Neuroradiologie, Kopf-Hals-Radiologie
Klaus Jahn
PD Dr. med. Jahrgang 1968. 1990–1996 Studium der Humanmedizin an den Universitäten Essen, Madison (WI, USA) und TU München. 1997 Promotion, 1996–1999 Neurologische Klinik der TU München, seit 1999 Neurologische Klinik der Ludwig-Maximilians-Universität München. 2004 Habilitation. 2005 Facharzt für Neurologie. Seit 2007 Oberarzt der Neurologischen Klinik.
Klinische und wissenschaftliche Schwerpunkte: Schwindel, Gleichgewicht, Okulomotorik, Gangstörungen.
Konrad Schwager
Prof. Dr. med. Jahrgang 1958. 1979–1985 Studium der Humanmedizin an der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg. 1987 Promotion, 1988–2005 tätig an der Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkranke der Julius-Maximilians-Universität Würzburg, seit 1993 Oberarzt, zuletzt als leitender Oberarzt und stellvertretender Klinikdirektor, 1991–1992 Fellowship am Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Arkansas, USA. 1998 Habilitation. 2004 apl. Professor, seit 2006 Direktor der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenkrankheiten, Kopf-, Hals- und Plastische Gesichtschirurgie und Kommunikationsstörungen (Hör-, Stimm- und Sprachstörungen) an der Klinikum Fulda gAG (Akademisches Lehrkrankenhaus der Philipps-Universität Marburg).
Korrespondenzadresse
Prof. Dr. Erich Hofmann
Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie
Klinikum Fulda gAG
Pacelliallee 4
36043 Fulda
Tel.: 0661 84-8220
Fax: 0661 84-6222
E-Mail: ehofmann.raz@klinikum-fulda.de
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